儿科肾小球疾病临床分类及肾病综合征治疗

一、肾小球疾病的临床分类：

（一）原发性肾小球疾病（Primary Glomerular Diseases）

l、肾小球肾炎（Glomerulonephritis）

l）急性肾小球肾炎(Acute Glomerulonephritis，AGN)：

急性起病，多有前期感染，以血尿为主，伴不同程度的蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能异常，病程多在1年内。可分为：

急性链球菌感染后肾小球肾炎（Acute Poststreptococcal Glomerulnephrius，APSGN）：有链球菌感染的血清学证据，起病6－8周内有补体低下。

非链球菌感染后急性肾小球肾炎（Non－poststreptococcal Acute Glomerulonephritis）。

2）急进性肾小球肾炎（Rapidly Progressive Glomerulonephritis，RPGN）：

起病急，有尿改变（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血压、水肿，并常有持续性少尿或无尿，进行性肾功能减退，若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。

3）迁延性肾小球肾炎（Persistent Glomerulonenhritis）：

指有明确急性肾炎病史，血尿和／或蛋白尿迁延达1年以上，或没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压。

4）慢性肾小球肾炎（Chronic Glomerulonephrins）：

病程超过1年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全的肾小球肾炎。

2、肾病综合征（Nephrotic Syndrome, NS）：

诊断标准：大量蛋白尿（Upro3＋~4＋；24小时尿蛋白定量≥50mg/kg）；血浆白蛋白低于30g／L；血浆胆固醇高于5.7mmol/L；一定程度的水肿。以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。

l）依临床表现分为两型：

单纯型NS（Simple Type NS）

肾炎型NS（Nephritic Type NS）

凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型NS：

（1）2周内分别3次以上离心尿检查RB C＞10个HPF, 证实为肾小球源性血尿者。

（2）反复或持续高血压，并除外皮质激素等原因所致，学龄儿童＞130／90mmHg，学龄前儿童＞120／80InmHg。

（3）肾功能异常，并排除由于血容量不足等所致。

（4）持续低补体血症。

2）依皮质激素反应分为：

激素敏感型NS（Steroid－responsive NS）：以泼尼松足量治疗≤8周，尿蛋白转阴者为激素敏感型NS；

激素耐药型NS（Steroid－Resistant NS）：以泼尼松足量治疗8周，尿蛋白仍阳性者为激素耐药型NS；

激素依赖型NS（Steroid－Dependent NS）：对激素敏感，但减量或停药1月内复发，重复2次以上者。

NS复发与频复发（ Relaps and Frequently Relaps）统一复发与反复概念为复发，仅指尿蛋白由阴转阳＞2周。

频复发是指NS病程中半年内复发≥2次；或1年内复发≥3次。

3、孤立性血尿或蛋白尿（Isolated Hematuria or Proteinuria）：

l）孤立性血尿（Isolated Hematuria）：指肾小球源性血尿

持续性（persistent），复发性（recurrent）；

2）孤立性蛋白尿（Isolated Proteinuria）：

体位性（thostatic），非体位性（non－thostatic）。　　

（二）继发性肾小球疾病（Secondary Glomerular Diseases）：

l）紫癜性肾炎（Purpura Nephrits）

2) 狼疮性肾炎（Lupus Nephritis）

3) 乙肝病毒相关性肾炎（HBV--associated Glomerulonephritis）

4) 其它：药物中毒

注：IgA－肾病属于免疫病理诊断，不在临床分类中讨论。

（三）遗传性肾小球疾病（Hereditary Glomerular Diseases）

1）先天性肾病综合征（Congenital Nephrotic Syndrome）

指在生后6月内发病，临床表现符合肾病综合征，可除外继发所致者（如继发于TORCH或先天性梅毒感染所致等）。

分为：遗传性：芬兰型，法国型（DMS）

原发性：指生后早期发生的PNS

2）遗传性进行性肾炎（Hereditary Progressive Nephritis），即Alport’s syndrome

3）家族性再发性血尿(Familiar Recurrent Hematuria)，

4）其它，如甲一膑综合征

二、肾功能的诊断标准：

l、肾功能正常期：血BUN、SCr及CCr正常。

2、肾功能不全代偿期：血BUN、SCr值正常，CCr 50～80ml/min／l.73M2。

3、肾功能不全失代偿期：血SCr和BUN增高，CCr 30～50 ml/min／l.73M2。

4、肾功能衰竭期（尿毒症）：CCr 30～10 ml/min／l.73M2，SCr＞4mg/dl，并出现临床症状，如疲乏、不安、胃肠道症状、贫血、酸中毒等。

5、终末肾：CCr<10 ml/min／l.73M2，如无肾功能替代治疗难以生存。

三、肾病综合征激素和免疫抑制剂的治疗方案

1、激素（泼尼松）治疗：

疗程：疗程为6个月者为中疗程，多适用于初治患者；疗程为9个月者为长疗程，多适用于复发者。

剂量：

l）诱导缓解阶段：

足量泼尼松1.5－2mg/kg／d（按身高的标准体重），最大剂量60mmg/ d，分次口服，尿蛋白(一)后巩固2周。一般足量不少于4周，最长8周。

2）巩固维持阶段：

以原足量两天量的2／3量，qod晨起顿服4周，然后逐渐减量，每2~4周减2.5－5mg；

减至0.75－1mg／kg时维持3月，以后每2周减量2.5－5mg至停药。

说明：

(1) 对于使用足量激素≥8周者，可于诱导缓解后采用移行减量方法，再进入巩固维持阶段。移行减量方法如下：维持两天量的2／3量隔日晨顿服，另将其余两天量的1／3量逐渐于2周左右减完。

（2）拖尾疗法：对于频复发的NS可酌情在泼尼松0.75－0.25mg/kg水平选定一剂量较长时间维持不减。

2、免疫抑制剂：

适用于激素耐药、频复发、激素依赖，以及出现严重激素毒副作用者。

激素耐药可选用：CTX、环胞菌素A、雷公藤多甙片等；

激素依赖可选用：CTX、环胞菌素A、硫唑嘌呤等；

NS频复发可选用：CTX、雷公藤多甙片等；

选择免疫抑制剂时除应注意适应症外，要尽量结合临床和病理，尤应注意药物的禁忌症和毒副作用，以期良好疗效。

3．甲基强的松龙冲击治疗：NS时慎用甲基强的松龙冲击治疗，宜在肾病理基础上选择适应症（如FSGS）。

四、NS的转归判定

1）临床治愈：完全缓解，停止治疗＞3年无复发。

2）完全缓解：血常规、生化及尿检查完全正常。

3）部分缓解：尿蛋白阳性＜3十。

4）未缓解：尿蛋白≥3十。