儿科肾小球疾病临床分类及肾病综合征治疗

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儿科肾小球疾病临床分类及肾病综合征治疗

帖子 由 Admin 于 周二 三月 16, 2010 6:47 pm

一、肾小球疾病的临床分类:

(一)原发性肾小球疾病(Primary Glomerular Diseases)

l、肾小球肾炎(Glomerulonephritis)

l)急性肾小球肾炎(Acute Glomerulonephritis,AGN):

急性起病,多有前期感染,以血尿为主,伴不同程度的蛋白尿,可有水肿、高血压或肾功能异常,病程多在1年内。可分为:

急性链球菌感染后肾小球肾炎(Acute Poststreptococcal Glomerulnephrius,APSGN):有链球菌感染的血清学证据,起病6-8周内有补体低下。

非链球菌感染后急性肾小球肾炎(Non-poststreptococcal Acute Glomerulonephritis)。

2)急进性肾小球肾炎(Rapidly Progressive Glomerulonephritis,RPGN):

起病急,有尿改变(血尿、蛋白尿、管型尿)、高血压、水肿,并常有持续性少尿或无尿,进行性肾功能减退,若缺乏积极有效的治疗措施,预后严重。

3)迁延性肾小球肾炎(Persistent Glomerulonenhritis):

指有明确急性肾炎病史,血尿和/或蛋白尿迁延达1年以上,或没有明确急性肾炎病史,但血尿和蛋白尿超过半年,不伴肾功能不全或高血压。

4)慢性肾小球肾炎(Chronic Glomerulonephrins):

病程超过1年,或隐匿起病,有不同程度的肾功能不全的肾小球肾炎。

2、肾病综合征(Nephrotic Syndrome, NS):

诊断标准:大量蛋白尿(Upro3+~4+;24小时尿蛋白定量≥50mg/kg);血浆白蛋白低于30g/L;血浆胆固醇高于5.7mmol/L;一定程度的水肿。以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。

l)依临床表现分为两型:

单纯型NS(Simple Type NS)

肾炎型NS(Nephritic Type NS)

凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型NS:

(1)2周内分别3次以上离心尿检查RB C>10个HPF, 证实为肾小球源性血尿者。

(2)反复或持续高血压,并除外皮质激素等原因所致,学龄儿童>130/90mmHg,学龄前儿童>120/80InmHg。

(3)肾功能异常,并排除由于血容量不足等所致。

(4)持续低补体血症。

2)依皮质激素反应分为:

激素敏感型NS(Steroid-responsive NS):以泼尼松足量治疗≤8周,尿蛋白转阴者为激素敏感型NS;

激素耐药型NS(Steroid-Resistant NS):以泼尼松足量治疗8周,尿蛋白仍阳性者为激素耐药型NS;

激素依赖型NS(Steroid-Dependent NS):对激素敏感,但减量或停药1月内复发,重复2次以上者。

NS复发与频复发( Relaps and Frequently Relaps)统一复发与反复概念为复发,仅指尿蛋白由阴转阳>2周。

频复发是指NS病程中半年内复发≥2次;或1年内复发≥3次。

3、孤立性血尿或蛋白尿(Isolated Hematuria or Proteinuria):

l)孤立性血尿(Isolated Hematuria):指肾小球源性血尿

持续性(persistent),复发性(recurrent);

2)孤立性蛋白尿(Isolated Proteinuria):

体位性(thostatic),非体位性(non-thostatic)。  

(二)继发性肾小球疾病(Secondary Glomerular Diseases):

l)紫癜性肾炎(Purpura Nephrits)

2) 狼疮性肾炎(Lupus Nephritis)

3) 乙肝病毒相关性肾炎(HBV--associated Glomerulonephritis)

4) 其它:药物中毒

注:IgA-肾病属于免疫病理诊断,不在临床分类中讨论。

(三)遗传性肾小球疾病(Hereditary Glomerular Diseases)

1)先天性肾病综合征(Congenital Nephrotic Syndrome)

指在生后6月内发病,临床表现符合肾病综合征,可除外继发所致者(如继发于TORCH或先天性梅毒感染所致等)。

分为:遗传性:芬兰型,法国型(DMS)

原发性:指生后早期发生的PNS

2)遗传性进行性肾炎(Hereditary Progressive Nephritis),即Alport’s syndrome

3)家族性再发性血尿(Familiar Recurrent Hematuria),

4)其它,如甲一膑综合征

二、肾功能的诊断标准:

l、肾功能正常期:血BUN、SCr及CCr正常。

2、肾功能不全代偿期:血BUN、SCr值正常,CCr 50~80ml/min/l.73M2。

3、肾功能不全失代偿期:血SCr和BUN增高,CCr 30~50 ml/min/l.73M2。

4、肾功能衰竭期(尿毒症):CCr 30~10 ml/min/l.73M2,SCr>4mg/dl,并出现临床症状,如疲乏、不安、胃肠道症状、贫血、酸中毒等。

5、终末肾:CCr<10 ml/min/l.73M2,如无肾功能替代治疗难以生存。

三、肾病综合征激素和免疫抑制剂的治疗方案

1、激素(泼尼松)治疗:

疗程:疗程为6个月者为中疗程,多适用于初治患者;疗程为9个月者为长疗程,多适用于复发者。

剂量:

l)诱导缓解阶段:

足量泼尼松1.5-2mg/kg/d(按身高的标准体重),最大剂量60mmg/ d,分次口服,尿蛋白(一)后巩固2周。一般足量不少于4周,最长8周。

2)巩固维持阶段:

以原足量两天量的2/3量,qod晨起顿服4周,然后逐渐减量,每2~4周减2.5-5mg;

减至0.75-1mg/kg时维持3月,以后每2周减量2.5-5mg至停药。

说明:

(1) 对于使用足量激素≥8周者,可于诱导缓解后采用移行减量方法,再进入巩固维持阶段。移行减量方法如下:维持两天量的2/3量隔日晨顿服,另将其余两天量的1/3量逐渐于2周左右减完。

(2)拖尾疗法:对于频复发的NS可酌情在泼尼松0.75-0.25mg/kg水平选定一剂量较长时间维持不减。

2、免疫抑制剂:

适用于激素耐药、频复发、激素依赖,以及出现严重激素毒副作用者。

激素耐药可选用:CTX、环胞菌素A、雷公藤多甙片等;

激素依赖可选用:CTX、环胞菌素A、硫唑嘌呤等;

NS频复发可选用:CTX、雷公藤多甙片等;

选择免疫抑制剂时除应注意适应症外,要尽量结合临床和病理,尤应注意药物的禁忌症和毒副作用,以期良好疗效。

3.甲基强的松龙冲击治疗:NS时慎用甲基强的松龙冲击治疗,宜在肾病理基础上选择适应症(如FSGS)。

四、NS的转归判定

1)临床治愈:完全缓解,停止治疗>3年无复发。

2)完全缓解:血常规、生化及尿检查完全正常。

3)部分缓解:尿蛋白阳性<3十。

4)未缓解:尿蛋白≥3十。

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